Una demencia es un síndrome, es decir, un grupo de síntomas que suelen aparecer juntos y que producen toda una serie de consecuencias en las personas que los padecen.
Podemos clasificar los síntomas en tres grandes grupos:
- Síntomas cognitivos.
- Síntomas psicológicos y conductuales.
- Alteraciones funcionales.
Los síntomas cognitivos son los que afectan a las capacidades mentales o intelectuales, tales como la memoria, la atención, la orientación o el lenguaje.
Aunque suelen ser los síntomas debutantes, en ocasiones pasan desapercibidos por el entorno familiar, ya que pueden confundirse con cambios asociados simplemente al envejecimiento o a dificultades en las capacidades sensoriales. Aún en nuestros días tenemos estereotipos equivocados sobre lo que es “normal” y lo que no en la vejez, pudiendo llevar a que la sintomatología propia de la demencia pase desapercibida. La persona que desarrolla un proceso de demencia va a tener muchas dificultades a la hora de manejarse en sus actividades laborales o responsabilidades en el hogar, en sus relaciones con las personas que
conforman su entorno e incluso en la organización de su tiempo libre.
¿Cuándo debemos de alertarnos?
Es verdad que puede ser complicado para una persona sin formación en demencias decir cuándo debe buscar una opinión profesional ante los “fallos mentales” de un familiar cercano. Algo
que puede ayudarnos es considerar las consecuencias de estos fallos en la vida diaria del individuo. A veces incluso parece que la personalidad de nuestro ser querido está cambiando, que ya no
parece el mismo. Si nos encontramos en la situación de llegar a plantearnos cosas como “últimamente no conozco a mi madre” o “cómo ha cambiado mi padre en los últimos meses”, no debemos
dudar en pedir una opinión profesional acerca de esos cambios.
El diagnóstico de las demencias es un diagnóstico diferencial en el que tenemos que ir desestimando diagnósticos posibles hasta llegar al acertado, por lo que puede llevar tiempo hasta que lo consigamos. Por esto es importante que acudamos al especialista cuanto antes. El primer paso debe ser comentarle estos pequeños (o grandes) cambios al médico de atención primaria.
Deterioro Cognitivo Ligero (DCL)
Existen casos en los que, a pesar de la existencia de déficits en el funcionamiento cognitivo o mental de la persona, no aparecen limitaciones en la capacidad funcional del individuo.
Las personas que padecen DCL tienen fallos de memoria u otras quejas subjetivas en cuanto a rendimiento cognitivo, que son constatadas con valoraciones neuropsicológicas de profesionales especializados, pero no muestran aparentes consecuencias en la independencia y funcionalidad o sólo lo hacen en actividades muy complejas que no forman parte de la vida diaria de la
persona..
La evolución del DCL es variada, pudiendo estacionarse, revertir o evolucionar hacia una demencia. En torno al 15% de los pacientes diagnosticados de DCL evolucionan a demencia cada año. Por este motivo es imprescindible el seguimiento a lo largo del tiempo de estos pacientes.
Tipos de demencia
Existen más de un centenar de enfermedades que, entre sus consecuencias, tienen asociado el síndrome de demencia. Para una primera aproximación, podemos dividirlas en demencias neurodegenerativas primarias, demencias secundarias y demencias mixtas.
En las demencias neurodegenerativas primarias se produce una afectación de las células que forman nuestro sistema nervioso central, las neuronas, sin una causa directamente conocida o por la influencia multifactorial de varias a la vez. La forma más habitual de demencia neurodegenerativa primaria es la enfermedad de Alzheimer.
En las demencias secundarias la causa principal del síndrome es producida por una enfermedad conocida y ajena al sistema nervioso central. La más frecuente de ellas es la demencia vascular.
Bajo el epígrafe de demencias mixtas incluimos los casos en los que se da más de una enfermedad a la vez las que provocan la demencia. Los casos más abundantes son en los que encontramos que se da enfermedad de Alzheimer y enfermedad cerebrovascular asociada.
Demencias neurodegenerativas primarias:
• Enfermedad de Alzheimer.
• Demencia con cuerpos de Lewy.
• Demencia frontotemporal.
• Otras.
Demencias secundarias:
• Demencia vascular.
• Demencia asociada a tumores cerebrales.
• Hidrocefalia normotensiva.
• Infecciones.
• Otras.
Demencias mixtas:
• Enfermedad de Alzheimer asociada y enfermedad cerebrovascular.
• Otras.
Enfermedad de Alzheimer
Es la forma más frecuente de demencia (supone en torno al 50-70% de todas las demencias) y tiene como síntoma inicial y característico la pérdida de memoria para los hechos recientes, preservándose durante más tiempo los recuerdos que forman parte de la memoria más remota, como pueden ser los recuerdos de juventud e infancia. Según avanza la enfermedad, van apareciendo problemas con el lenguaje, la atención, el reconocimiento, la comprensión y la realización de acciones. Las alteraciones de conducta son variadas en cuanto a tipo y frecuencia en la evolución y desarrollo de la enfermedad.
Existen más de un centenar de enfermedades que, entre sus consecuencias, tienen asociado el síndrome de demencia. Para una primera aproximación, podemos dividirlas en demencias neurodegenerativas primarias, demencias secundarias y demencias mixtas.
En las demencias neurodegenerativas primarias se produce una afectación de las células que forman nuestro sistema nervioso central, las neuronas, sin una causa directamente conocida o por la influencia multifactorial de varias a la vez. La forma más habitual de demencia neurodegenerativa primaria es la enfermedad de Alzheimer.
En las demencias secundarias la causa principal del síndrome es producida por una enfermedad conocida y ajena al sistema nervioso central. La más frecuente de ellas es la demencia vascular.
Bajo el epígrafe de demencias mixtas incluimos los casos en los que se da más de una enfermedad a la vez las que provocan la demencia. Los casos más abundantes son en los que encontramos
que se da enfermedad de Alzheimer y enfermedad cerebrovascular asociada.
En fases avanzadas de la enfermedad, al deterioro cognitivo le acompaña todo un declive y una incapacidad física que puede dejar al enfermo postrado en cama. No obstante, el avance y la
evolución de la enfermedad es muy distinto en unos enfermos u otros, pudiendo extenderse su esperanza de vida de los cinco hasta los 15 o más años.
A lo largo de nuestra vida vamos creando toda una amplia red de conocimiento y recuerdos a través de la acumulación de experiencias y vivencias. Las neuronas son las encargadas de crear esa red mediante la comunicación (sinapsis) establecida entre unas y otras. Este es precisamente el foco diana que ataca la enfermedad de Alzheimer. La enfermedad destruye la red, produciendo directamente la muerte de neuronas, por un lado, y dificultando la comunicación entre las que aún quedan vivas, por otro. Lo hace a través de la acumulación de una proteína de una forma concreta dentro y fuera de la neurona. Dentro de la neurona surgen lo que se conoce como ovillos neurofibrilares, que terminan por matarla, y en el espacio intersináptico las placas amiloides o placas seniles que dificultan la comunicación neuronal.
La enfermedad de Alzheimer produce degeneración y atrofia de la corteza cerebral, que es la parte del cerebro responsable de las funciones cognitivas superiores que más nos diferencian del resto de animales. La atrofia comienza por los lóbulos temporales (con afectación temprana y severa del hipocampo, zona clave en cuanto al aprendizaje de nueva información y regulación emocional) y se extiende luego hacia el parietal, produciendo una considerable reducción tanto en masa como en peso cerebral.
Toda nuestra personalidad, todas nuestras emociones y en general toda nuestra actividad mental está regulada por este complejo órgano que es el cerebro. Por ello, si el cerebro cambia, nuestra personalidad y actividad mental, también van a cambiar en mayor o menor medida. Si somos familiares de un enfermo de Alzheimer debemos tener siempre en mente que la conducta y el comportamiento de nuestro ser querido es producto de su actividad cerebral, y si esta funciona de forma alterada, su conducta también lo será.
Desde el primer caso descrito de enfermedad de Alzheimer ha pasado ya más de un siglo. Se trata del conocido como “Caso Auguste D.” una mujer alemana que allá por el año 1900, cuando ella rondaba la cincuentena, comenzó a mostrar cambios de personalidad, conducta extraña y una curiosa dificultad en la memoria que afectaba principalmente al recuerdo de los hechos y situaciones más recientes. Auguste vivía con su marido en Frankfurt, y precisamente fue este el que notó que algo le pasaba a su mujer, la cual se mostraba muy desconfiada en todo momento con las personas que le rodeaban (incluido con él, su marido) y tenía pensamientos paranoides en los que creía que la gente quería hacerle daño o estaba en su contra. Cuando pensaba estas cosas tendía a comportarse de manera agresiva y desinhibida. Además, resultaba muy llamativa la dificultad que tenía para recordar las cosas de su vida diaria y que habían acaecido hacía poco tiempo. Por
todo ello, Auguste, en noviembre de 1901, ingresa en el Hospital psiquiátrico de Frankfurt, donde fue atendida por el médico Alois Alzheimer. El motivo del ingreso fueron los cambios de personalidad y fallos de memoria. En la historia clínica se describe cómo el cuadro comenzó con un persistente delirio celotípico (Auguste acusaba a su marido de engañarle con otras mujeres), rápida y progresiva pérdida de memoria, desorientación témporo-espacial, grave trastorno del lenguaje (tanto a nivel de comprensión como de producción), paranoia, alucinaciones y trastornos de conducta asociados. Alois Alzheimer trató y estudió el caso, realizando el análisis histopatológico del cerebro de Auguste una vez fallecida, para poder describir el proceso patológico que había
causado todos esos síntomas descritos. Encontró un cerebro atrófico y plagado de ovillos neurofibrilares y placas amiloides, característico del cuadro clínico que años más tarde Kraepelin denominaría como “enfermedad de Alzheimer”.
Demencia con cuerpos de Lewy
Demencia cuyo hallazgo histopatológico principal es la presencia de cuerpos de Lewy, creados por la alteración de la proteína alfa-sinucleína, en las neuronas de la corteza pero también en zonas subcorticales (diencéfalo y tronco cerebral). Se caracteriza porque sus síntomas cognitivos tienen grandes fluctuaciones (es decir, que hay días que parecen tener menos fallos cognitivos que otros), tienen rachas de aletargamiento y pérdida de conciencia, problemas a nivel motor y del equilibrio y sintomatología de tipo psicótico, como delirios y alucinaciones.
Es una patología muy relacionada con la demencia tipo Parkinson, que cursa con la misma sintomatología precedida por todas las características propias a la enfermedad de Parkinson.
Demencia frontotemporal
Es una forma de demencia que suele afectar a personas más jóvenes. Cuando aparece, normalmente lo hace en entorno a los 45-60 años. En ella la atrofia afecta principalmente a zonas del lóbulo frontal y parte de los temporales. Estas zonas son claves a la hora de controlar la conducta social. Nos permiten saber qué es lo que podemos hacer en público y qué no, adecuan nuestros actos a la situación que estamos viviendo en un determinado momento.
Al principio de la enfermedad no aparecen déficits en las capacidades cognitivas, funcionando sin problemas aspectos como la memoria, el cálculo y demás. Lo que realmente se ve afectado en las personas que lo padecen es la conducta relacional, mostrando comportamientos extraños o fuera de las normas socialmente convenidas. Existen dos formas posibles: una en la que predomina el estado desinhibido y otra en la que predomina el estado apático. En la modalidad desinhibida, la persona ignora totalmente las formas sociales, mostrándose excesivamente sociable con desconocidos, no respetando turnos de conversación, distrayéndose con facilidad, actuando de forma impulsiva y con comportamientos que fomentan la estereotipia y perseveración.
La forma apática se caracteriza por la falta de energía e interés por las conductas y relaciones sociales, la limpieza, el aseo y el arreglo personal, abandonando toda actividad relacionada con estos temas. Pueden pasar años hasta que aparezcan síntomas de declive cognitivo, como los problemas de lenguaje y razonamiento, por lo que muchas veces son confundidos con problemas puramente
psiquiátricos.
Demencia vascular
Es la demencia producida por lesiones vasculares cerebrales tanto de etiología isquémica (infartos cerebrales) como hemorrágica (derrames cerebrales) de zonas corticales y/o subcorticales.
Cuando la afectación es cortical habrá predominio de síntomas como dificultades de lenguaje, realización de gestos, de reconocimiento de objetos, tendrá presentación brusca y avance escalonado. En caso de afectación subcortical, la aparición será más insidiosa y producirá sintomatología de apatía, enlentecimiento motor y psíquico y fallos de memoria.
